Primer Progresif Afazi

Primer Progresif Afazi

Primer Progresif Afazi (PPA) ilk defa Prof M.-Marsel Mesulam tarafından tanımlanmış olan dile ilişkin beyin işlevlerinin ilerleyici bozulması ile giden bir nörodejeneratif hastalıktır. Alzheimer'a kıyasla daha genç yaşlarda (sıklıkla 50'ler) başlayabilen bu hastalıkta beynin konuşma merkezinin yer aldığı sol beyin yapılarının ilerleyici hücre kaybı vardır. 

Afazi dile ilişkin becerilerin bozulduğu durumlara verilen genel isimdir. Beyin damar tıkanıklığı nedeniyle felç geçiren bir kimsede beynin sol tarafında konuşma merkezi de etkilenirse ani bir afazi tablosu gelişebilir ama  PPA'da yavaş ve sinsi gelişen bir dil bozukluğu söz konusudur. Burada dil bozukluğundan kastedilen motor bir hareket bozukluğu ile dilimizin birşeylere dönmemesi değil ama kelime bulma, cümle kurma, gramatik bilgiyi kullanma, anlama, tekrarlama, okuma, adlandırma ve akıcı konuşma becerilerimiz yani Türkçe gibi İngilizce gibi bir dili kullanma becerimizdir. Dil kullanımındaki ilerleyici bozulma geç farkedilebilir zira çok sinsi başlar ve yavaş ilerler. İlerleyici dil bozukluğu başka demansiyel süreçlerin bir parçası olarak da görülebildiğinden bu tabloya PPA denilebilmesi için en az iki yıl tek sorunun dil işleyişine dair olması gerekir. Frontotemporal demansda da dil sorunları görülebilir ama erken dönemde ön beyin işlevlerine dair başka sorunlar da tabloya eşlik eder. Dil sorunun 10 yıla kadar izole kaldığı nadir vakalar da bildirilmiştir. 

PPA erkek hastalarda daha sık görülen çok nadir bir hastalıktır. Dile ilişkin zorluklara rağmen diğer zihinsel işlevler tamamen normal olduğu için PPA'lı hastalar çok aktif ve üretken hayatlar yaşayabilirler. Özellikle artistik becerilerini sürdürüp resim yapan, elişleriyle uğraşabilen, seyahat eden, sosyal hayatlarını devam ettiren hastalar çoğunluktadır.

Semantik Demans son on yılda daha dikkat çeken özellikle ve PPA ile karşılaştırılan bir tablo olarak ortaya çıkmıştır. Semantik demans da sol beynin özellikle temporal yapılarının ağır hücre hasarı ile giden çok nadir bir hastalıktır. Semantik demans dil alanına sınırlı bir demans değildir. Semantik demansta nesnelerin ismi, nasıl adlandırıldıkları değil ne oldukları ne işe yaradıkları ile ilgili bilgi de kaybolur. Yani hasta sadece bir kaşığın adını söyleyememekle ya da kaşık hangisi diye sorulduğunda gösterememekle kalmaz; aynı zamanda kaşığı eline alıp yemek yemek için kullanacağı bilgisi de kaybolmuştur. Kaşığın kavramsal anlamı tamamen yok olmuştur. Bu tablo gerçekten çok nadir gördüğümüz bir tablodur. Burada söz edilen başka türlü yıkımların da olduğu ağır demans hastaları değil başka açılardan tamamen normal olup bazı nesnelerin, kelimelerin kavramsal anlamını kaybeden hastalardır. Semantik demansın da bir tedavisi yoktur.