En iyi bilinen prion hastalığı Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) hastalığıdır. Milyonda bir görülen bu hastalığın bir biçimi deli dana hastalığı olarak da bilinmektedir. Kabaca dejeneratif demanslarda görülen klinik bulgular görülmekte ama bu bulgular çok hızla ilerlemekte ve ortalama bir yıl içinde hastalar kaybedilmektedir. Bu hastalık prion proteininin anormal bir şekle dönüşüp hücre hasarına yol açması ile gelişir. Bu hastalığın nadir görülen bir ailevi biçimi olduğu gibi bulaşıcılığın gösterilmediği sporadik denilen bir biçimi de vardır. Çok hızlı zihinsel ve davranışsal değişikliklerle giden ilerleyici nörolojik tablolarda mutlaka akla gelmelidir. Erken bulgular depresyon, ajitasyon gibi davranışsal sorunlar olabileceği gibi görsel işleyişin bozulduğu bir form da bildirilmiştir. Hızlı bir demansiyel süreç gelişimi bu erken bulguları izler. Hareket bozuklukları, denge problemleri, irkilmeler tipik klinik göstergeler arasındadır. Laboratuar incelemelerinden MRI’da tipik bulgular olabilir, beyin elektrosu olarak adlandırılabilecek Elektroensefalografide (EEG) gene tipik bulgular görülmesi tanıyı destekler. Beyin omurilik sıvısı incelemesinde 14-3-3 proteini görülmesi de tanıyı destekler.
Diğer prion hastalıkları Gerstmann Strassler Schenker hastalığı ve Ailevi Fatal Imsomnidir.
Prion hastalıklarının hiçbirinin tedavisi yoktur.
Diğer prion hastalıkları Gerstmann Strassler Schenker hastalığı ve Ailevi Fatal Imsomnidir.
Prion hastalıklarının hiçbirinin tedavisi yoktur.



Beyin Hakkında Merak Ettikleriniz için
Ben Alzheimer olursam bunları unutmayın
